La myéline, aussi appelée matière blanche, est constituée d'une substance graisseuse qui a pour but d'isoler les nerfs qui sont présents dans le cerveau (système nerveux central) ainsi que ceux qui contrôlent les muscles de notre corps (système nerveux périphérique). Son rôle est comparable à la gaine présente sur les câbles électriques.

Cette couche isolante permet aux signaux électriques de voyager efficacement dans les nerfs. Les leucodystrophies ont comme propriété d'altérer les mécanismes qui permettent de former ou de maintenir cette gaine si importante. Toutes les leucodystrophies sont dégénératives ce qui signifie que cette gaine se détériore sans arrêt à un rythme qui peut différer d'une forme à l'autre. C'est pourquoi la condition physique des enfants touchés par cette maladie se détériore parfois très rapidement. Qui dit dégénératif dit mortel. Il n'y a actuellement aucune chance d'arrêter la progression de la maladie. Il existe plusieurs formes à cette maladie.

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